Uzun QT Sendromu Nedir?

Uzun QT sendromu bayılma, aritmiler, nöbetler ve hatta ani ölüme neden olabilir. Neden oluştuğunu ve nasıl tedavi edildiğini açıklıyoruz.

tarafından incelendi ve onaylandı. doktor Diego Pereira.

Tarafından yazılmıştır Carmen Martín

Son Güncelleme: 15 Ekim, 2023

Uzun QT sendromu (LQTS) bir kalp rahatsızlığıdır. Kalbin elektrik sisteminin, ritminin hızlı ve kaotik olmasına neden olan bir değişikliğinden oluşur.

Kalp, oksijenli kanı vücudun her yerine pompalamakla görevli organdır. Bu nedenle, düzgün atmadığı zaman diğer organlara giden kan akışı da değişir.

Bu nedenle uzun QT sendromu nöbetlere, bayılmaya ve hatta ölüme neden olabilir.

Sorun şu ki, bu durumun tıbbi veya metabolikten genetiğe kadar birçok nedeni olabilir. Bu yazıda, bu sendrom ve neden ortaya çıktığı hakkında bilmeniz gereken her şeyi açıklayacağız.

Uzun QT sendromu nedir?

Uzun QT sendromu, kalbin elektriksel aktivite bozukluğudur. Nemours Vakfı’nın bir makalesinde açıklandığı gibi, bu hastalık kalbin normal şekilde atmasını zorlaştırır.

Kalbin yapısı etkilenmez. Bu sendromu anlamak için öncelikle kalbin nasıl çalıştığını anlamak önemlidir. Organ, her vuruşta yeterli miktarda kanı dokulara iter. Vuruşlar, kalp hücrelerinde meydana gelen bir dizi elektriksel değişiklikle üretilir.

Bu elektrik sistemi, kalbin ritmik ve uygun bir hızda atmasını sağlar, böylece odacıklar kanla iyice dolar. Uzun QT sendromunda olan şey, elektriksel bozulma nedeniyle kalbin atımlar arasında iyileşmesinin daha uzun sürmesidir.

Sonuç olarak, kalp odaları tamamen kanla dolmaz. Ayrıca ritim bozulur ve vuruşlar giderek düzensizleşir.

Uzun QT sendromunun nedenleri

Uzun QT sendromunun birden çok nedeni olabilir. Genel olarak konuşursak, iki ana türe ayrılır: doğuştan ve edinilmiş. İlki, adından da anlaşılacağı gibi, doğuştan mevcuttur. Aşağıdaki bölümlerde, her birini özel olarak açıklayacağız.

Doğuştan nedenler

Konjenital uzun QT sendromu, genetik bir değişikliğe bağlıdır. EMC-Pediatrics’teki bir makalede özetlendiği gibi, patolojiye dahil olabilecek çok sayıda gen tanımlanmıştır.

Basitleştirilmiş bir şekilde, otozomal dominant kalıtımla aktarılan nedenler ile resesif kalıtımın diğerleri arasında bir ayrım yapılır. Otozomal resesif kalıtım vakaları genellikle daha şiddetlidir ve sağırlıkla ilişkilendirilme eğilimindedir.

Edinilmiş uzun QT sendromu

Edinilmiş uzun QT sendromu, konjenitalden çok daha yaygındır. Oluşumunun ana nedeni ilaçlardır. QT segmentini uzatabilen çok sayıda ilaç vardır ve bunların arasında şunlar bulunur:

• Antipsikotikler
• Azitromisin gibi antibiyotikler
• Antiaritmikler

Öte yandan elektrolit dengesizlikleri de önemli bir nedendir. Sendrom genellikle kandaki potasyum, kalsiyum veya magnezyum seviyeleri düştüğünde ortaya çıkar.

COVID-19 salgını sırasında sendrom, SARS-CoV-2 enfeksiyonu ile ilişkilendirildi.

Hangi semptomları üretir?

Mayo Clinic uzmanları tarafından açıklandığı gibi, uzun QT sendromu her zaman semptom göstermez. Hatta birçok vaka başka bir nedenle test yapılarak veya aile öyküsünden şüphelenilerek tespit ediliyor.

Bununla birlikte, semptomları olan kişilerin çok yüksek bir yüzdesi de vardır. En yaygın semptom bayılmadır. Bu insanların egzersiz sırasında veya yoğun duygular karşısında bayılmaları yaygın bir durumdur. Bazen çarpıntı, baş dönmesi ve halsizlik gibi bayılma öncesi belirtiler olabilir.

Diğer hastalarda nöbetler var. Bazı durumlarda elektriksel aktivite normale dönmezse ölüm bile meydana gelebilir.

Uzun QT sendromu ile ilişkili semptomlar, uyku sırasında bile günün herhangi bir saatinde ortaya çıkabilir. Çoğu vakada, bu hastalık 40 yaşından sonra ortaya çıkar ve Gene Review’de bildirildiği gibi bu on yıldan önce çok nadir görülür.

Uzun QT sendromunun komplikasyonları

En yaygın komplikasyonlardan biri torsade de pointes olarak adlandırılır. Bu, ventriküllerin kontrolsüz ve hızlı bir şekilde atmasına neden olan bir ventriküler aritmi türüdür. Bu, kalbin normal olarak kan pompalayamamasıyla sonuçlanır. Sonuç olarak, serebral kan temini başarısız olabilir.

Ventriküler fibrilasyon, bu sendromun başka bir tipik komplikasyonudur. En tehlikeli aritmilerden biridir; defibrile edilmezse ölüme yol açar. Ayrıca bayılmalara düşmelere veya diğer ciddi kazalara neden olabilir.

Uzun QT sendromu nasıl teşhis edilir?

Bir Texas Heart Institute makalesinde belirtildiği gibi, uzun QT sendromunun teşhisi bir dizi ek test gerektirir. Değişikliği doğrulamak için kalbin elektriksel aktivitesi gözlemlenmelidir.

Bu amaçla en sık kullanılan test elektrokardiyogramdır. Bu, kalbin elektriksel aktivitesini kaydeder. QT aralığının uzamış olup olmadığını belirlemek için kullanılabilir.

Q dalgası ventriküler depolarizasyona ve T dalgası repolarizasyona karşılık gelir.

Bazı durumlarda Holter çalışması yapılır. Kalp ritminin 24 saat ve üzeri izlenmesini sağlayan bir testtir. Bu, sendromun günün herhangi bir saatinde meydana gelip gelmediğini görmenizi sağlar.

Nasıl tedavi edilir?

Uzun QT sendromu genellikle tespit edilir edilmez tedavi edilir. Aksi takdirde ani ölüm riskini arttırır. Ek olarak, birçok durumda, yaşam tarzı veya yaşam tarzı değişiklikleri ölümcül bir olay olasılığını azaltmak için yeterlidir.

Sebep bir ilaç olduğunda, çoğunlukla başka bir ilaçla değiştirilir. Elektrolit bozukluğu ise, derhal düzeltilecektir. 2022 tarihli bir raporda belirtildiği gibi, kusma için reçete edilen bazı ilaçlar ile kusmanın kendisinden kaynaklanan elektrolit kaybı kombinasyonu, sendromun ortaya çıkması için yüksek riskli bir kombinasyondur.

Uzun QT sendromunu tedavi etmek için kullanılan ilaçlar

Uzun QT sendromlu hastaları korumak için kullanılabilecek çok sayıda ilaç vardır. En sık kullanılanlar, propranolol veya nadolol gibi beta-blokerlerdir. Bu ilaçlar kalp atış hızını yavaşlatmaya ve QT uzaması olaylarını azaltmaya yardımcı olur.

Diğer hastalarda meksiletin kullanılır. Genellikle bir beta bloker ile birleştirilir. Nöbet ve bayılma riskini azaltır.

Cerrahi veya diğer prosedürler

Tıbbi tedaviye ek olarak, uzun QT sendromu diğer müdahalelerden fayda görebilir. Bunlardan biri ameliyattır. Revista Española de Cardiología’daki bir çalışmanın açıkladığı gibi, ameliyat sol kalbin sempatik denervasyonundan oluşur.

Bu nedenle, sempatik sinir sisteminin innervasyonunu kalbin o bölümünden çıkarmaya çalışan bir tekniktir. Sempatik sinir sistemi kalp ritmi düzenleyicilerinden biridir. Bu, kalbin çok hızlı atmasını önler ve ani ölüm riskini azaltır.

Bu tedavi genellikle ilaçlara iyi yanıt vermeyen vakalar için ayrılmıştır. Başka bir seçenek de bir defibrilatör veya kalp pili yerleştirmektir. Bunlar kalbin ritmini kontrol eden cihazlardır. Organ arızalandığında küçük elektrik şokları verirler.

Uzun QT sendromu, bir kişinin ani ölüm riskini artırır

Uzun QT sendromu, kalbin elektrik sistemindeki bir rahatsızlıktır. Kalbin zaman zaman kontrolsüz, aritmik bir şekilde atmasına neden olur. Birçok kişi uzun süre asemptomatik kalabilir.

Bir kişi açıklanamayan bayılma nöbetlerini veya nöbetlerini tekrarlarsa, bir doktora danışmak önemlidir. Bir teşhis ararken aile öyküsü de her zaman dikkate alınmalıdır.