Bilier Atrezi: Semptomları ve Tedavisi

22 Aralık, 2019
Bu hastalığın neden ortaya çıktığı günümüzde hala bulunamamıştır. Bazı araştırmacılar bebeklerin bu hastalıkla birlikte doğduğuna inanırlar. Bazıları ise toksik veya enfeksiyöz maddelere maruz kalmanın bu hastalığa yol açtığını düşünürler. Bilier Atrezinin ne olduğunu öğrenmek için okumaya devam edin. 

Bilier atrezi, doğumdan kısa bir süre sonra kendini belli eden kronik ve ilerlemeli bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer, içerisinde safra kanalı olarak bilinen o ünlü kanalı barındıran organdır. Bu yapıların işlevi, karaciğerin ürettiği safra isimli bileşenleri süzüp doğrudan bağırsaklara ve böbreklere aktarmaktır. Safra, düzgün sindirim için çok önemlidir ve karaciğerin atık maddelerini, vücuttan atılması için bağırsaklara ve böbreklere taşır.

Bilier atrezi hastalığı görülen kişilerde safra kanalı tıkanır. Bu da safranın karaciğerden ayrılamayacağı anlamına gelir. Böylece bu organ hasar görmüş olur. Bu da vücuttaki pek çok hayati fonksiyonu etkiler.

ABD’de yaşayan çocuklarda, bilier atrezi hastalığı, karaciğer naklinin en yaygın nedenleri arasındadır. 18.000 doğumda bir bu sorunla karşılaşılır.

Ayrıca kadınlarda erkeklere göre kısmen daha fazladır. Asya veya Siyahi Amerikalı kökenli insanlarda ve prematüre bebeklerde, Kafkas ırkından olan kişilere göre bu hastalığa daha fazla rastlanır.

Bilier Atrezi Hastalığının Nedenleri

insan vücudu karaciğer

Şimdiye kadar bu hastalığın neden ortaya çıktığı bulunamadı. Bazı araştırmacılar, bebeklerin bu hastalıkla doğduklarına inanıyorlar. Bu da hastalığın hamilelikte, karaciğerin gelişim sürecinde kendini gösterdiği anlamına geliyor.

Diğer uzmanlar ise hastalığın doğumdan sonra, büyük olasılıkla toksik veya enfeksiyöz maddelere maruz kalınması sonucu kendini belli ettiğini ifade ediyorlar.

Prensipte bilier atrezinin annenin aldığı ilaçlarla, geçirdiği hastalıklarla veya hamilelik sırasında yaptığı herhangi bir şeyle ilgisi olmadığına inanılıyor.

Ayrıca bu hastalığın gelişiminde genetik bir bileşenin rol oynayıp oynamadığı da henüz bilinmiyor. Ancak hastalığın bir ailede birden fazla kez görülmesi muhtemel gözükmüyor.

Bilier Atrezi Hastalığının Semptomları

Bu hastalıktan muzdarip olan yenidoğanlar doğum esnasında normal görünseler de, sarılık (cildin ve müköz zarının sararması) ikinci veya üçüncü haftada kendini belli ediyor.

Bebek ilk ayda normalde kilo alabilir. O süreden sonra bebek kilo kaybedecektir, daha sinirli bir hale gelecektir ve sarılığı kötüleşecektir. Ayrıca aşağıdaki gibi semptomlar da görülebilir:

  • Splenomegali (dalak büyümesi)
  • Yavaş büyüme
  • Soluk veya kil rengi dışkı
  • Koyu renkli idrar
  • Az kilo alma veya hiç kilo almama

Bunu da okuyun: Safra Kesesi Taşları İçin Hangi Yiyecekleri Yemelisiniz?

Bilier Atrezi Hastalığının Tedavisi

Bilier Atrezi’nin terapatik yönetimi çok tartışmalıdır çünkü hastalıktan muzdarip olanların yüzde 80-85’i sonunda nakil operasyonu geçirecektir. Ayrıca daha önce yukarıda da bahsettiğimiz gibi bu, geri döndürülemez bir hastalıktır. Hiçbir ilaç safra kanallarını açamaz ya da yeni bir safra kanalının gelişimini destekleyemez.

Bugün tedavide ilk seçenek ‘kasai portoenterostomi’dir. Ancak yukarıda da bahsettiğimiz gibi tartışmalıdır çünkü pek çok uzman, ilk tedavi seçeneği olarak bu müdahalenin faydalarını, ilk seçeneğin nakil olması gerektiğini düşünenlere karşı savunur.

Okuyun: Karaciğerine İyi Bakmak İsteyenler İçin 5 Doğal Çözüm

Hepatoportoenterostomi

Bu operasyonda amaç safra boşaltımını sağlamaktır.

Kasai portoenterostomi, bebek üç aylık olmadan önce uygulandığında daha etkilidir. Ayrıca bebeğin normal bir şekilde büyümesini ve yıllarca nispeten iyi bir sağlığı olmasını sağlar. Ancak kolestazis gibi bir durumun ortaya çıkabileceğini not etmekte fayda vardır.

Bu durum, karaciğerde safra birikmesi olarak tarif edilebilir. Bu birikme, karaciğerde hasara yol açabilir.

Karaciğer nakli

İsminden de anlaşılacağı üzere, bu ameliyat hastalıklı karaciğerin sağlıklı bir karaciğerle değiştirilmesini kapsar. Bu yeni organ hayatını kaybetmiş bir donörden gelebilir.

Yine hayatını kaybetmiş bir donörün karaciğerinin bir kısmı olabilir. Hastanın doku tipiyle uyumlu bir doku tipine sahip olan bir başka kişinin veya akrabanın karaciğerinin bir kısmı da kullanılabilir.

Ameliyattan sonra bebeğin sağlığı genellikle hızlı bir şekilde iyileşir. Ancak vücudun yeni organı reddetmesini önlemek için ilaca ihtiyaç duyulacaktır. Reddetme vücudu, virüslerden, tümörlerden ve diğer yabancı maddelerden korumaya çalışan normal bir koruma mekanizmasıdır.

  • Latinoamericana de Pediatría Hepatología Trasplante Hepático Pediátrico, A., Margarita Ramonet, D., & Mirta Ciocca Fernando Álvarez, D. (2014). Atresia biliar: una enfermedad grave Biliary atresia: a severe illness. Arch Argent Pediatr. https://doi.org/10.5546/aap.2014.542

  • Donat Aliaga, E., Polo Miquel, B., & Ribes-Koninckx, C. (2003). Atresia de vías biliares. Anales de Pediatria. https://doi.org/10.1157/13042982

  • Cauduro, S. M. (2005). Atresia biliar extra-hepática: métodos diagnósticos. Jornal de Pediatria. https://doi.org/10.1590/s0021-75572003000200004