Sistemik Lupus Eritematozus Nedir?

Sistemik lupus eritematozus tipik bir otoimmün hastalıktır. Bu yazımızda bu konu hakkında daha fazla şey öğrenin.

Sistemik lupus eritematozus (SLE), tipik bir otoimmün hastalık olarak görülen romatizmal bir hastalıktır, cildi ve bağ dokuları etkiler. Otoimmün bir hastalık olduğu için, en tipik özelliği otoantikorların varlığıdır.

Başka bir deyişle, kişinin kendi bağışıklık sistemi tarafından üretilen, kendi vücudundaki hücrelere “saldıran” antikorlar oluşur. Lupus durumunda bu otoantikorların nihai sonucu, organ ve dokulardaki lezyonların ortaya çıkmasıdır.

Bu yüzden “sistemik hastalık” veya “organ dışı” olarak kabul edilir. Bu, belirtilerin hafiflediği veya şiddetlendiği değişen dönemlerden oluşan kronik bir hastalıktır.

Tekrarlanma sıklığı

Sistemik lupus eritematozus kadınları (10: 1) ve esmerleri (3: 1) daha çok etkiler. Bu risk, ailedeki yakınlarında hastalık olan kişiler için daha fazladır. Durumların %65’i, kişi 20 ila 40 yaş arasında olduğunda görülmektedir.

Etiyoloji

Hastalığın kesin nedeni bilinmemekle birlikte, çok komplike olduğu inkar edilemez. Bir dizi genetik, hormonal ve çevresel faktör, yatkın bir bağışıklık sistemi üzerinde etkili olup, sonuç olarak hastalığın tipik klinik görünümüne yol açar.

Bağışıklık sisteminin “genetik olarak yatkın” olması ne demektir?

• Bir kişinin bağışıklık sistemi öylesine anormal bir tepkiyi tetiklemez, ona bir yatkınlığı vardır.
• Bu yatkınlık, duyarlılık genlerinden (dolaylı olarak bu genlere sahip olan kişilerin bu rahatsızlıktan muzdarip olma riski daha yüksektir) ve koruyucu genlerin yokluğundan kaynaklanmaktadır.

• Bu faktörler harici veya dahili faktörlere karşı değiştirilmiş bir bağışıklık tepkisine neden olur.
• Tepki çok uzun sürdüğünde, otoimmuna bakılır.

Belirleyici faktörler

Genetik faktörler

Sistemik lupus eritematozus, HLA – DR3 ve HLA – DR2 ile ve kompleman sisteminin bileşenlerini kodlayan genlerle (C2 ve C4 eksikliği ile olan ilişkisi) önemli bir bağa sahiptir.

HLA (insan lökosit antijenleri) bir kişinin vücudundaki tüm hücrelerdeki moleküllerdir. Bu moleküller bağışıklık sistemine, vücuda ait olan ve vücuttan atılması gereken arasındaki ayrımı yapmalarını sağlar. Kompleman sistem, başkalarından gelen her şeyi ortadan kaldırmak amacıyla moleküllerden gelmektedir.

Hormonal faktörler

Sistemik lupus eritematozusun, çocuk doğuran yaştaki kadınlarda erkeklerden daha yaygın olması, seks hormonları ile hastalık arasında bir bağlantı fikrine yol açmıştır.

Dolayısıyla, etkinin önemi konusunda bir görüş birliği bulunmamakla birlikte, kişinin kendi hormonları (östrojen, progesteron, prolaktin, testosteron vb.) ve diğerleri (hormon replasman tedavisi veya kontraseptifler) bu hastalıkta önemli rol oynamaktadır.

Çevresel faktörler

Bazı çevresel faktörler, sistemik lupus eritematozusu tetikleme veya yoğunlaştırma özelliğine sahip gibi görünmektedir.

• UV radyasyonu, fotosensitive (aşırı güneş tepkisi) ile ilişkilendirilmişir. Bu da, hastalığın, uzun süre aşırı güneşe maruz kaldıktan sonra ortaya çıkan bir semptomudur.
• Epstein-Barr veya bir retrovirüs gibi viral enfeksiyonlar.
• İlaçlar ile ilişkilidir; çünkü belirtilerin bazıları bağışıklık sistemini etkileyen bazı ilaçlara bağlı olabilir.
• Prokainamid (antiaritmik) veya hidralazine’de (hipertansiyonu tedavi etmek için kullanılan) bir sıkıntı vardır.

Hastalık belirtisi

Nihai sonuç, bağışık komplekslerin vücudun dokularına yerleştirilmesi ve depolanmasıdır. Bağışıklık kompleksi, antijen – antikor birleşmesinden kaynaklanan moleküle verilen addır.

Bu depozito, anormal bağışıklık tepkisinden kaynaklanan enflamasyon ve apoptoz (hücre ölümü) süreçleri ile birlikte doku lezyonunun üretildiği ana mekanizmalardan biridir.

Sistemik lupus eritematozus

• Genel belirtiler (% 95): Yorgunluk, iştahsızlık, kilo kaybı, genel olarak iyi hissetmemek gibi belirtilerdir. Eklem ağrısı neredeyse sürekli görülür.
• Kas-iskelet sistemi bulguları (% 95): Esas olarak kas ve eklem ağrısından oluşur. Bunlar en yaygın semptomlardır.
• Cilt lezyonları (vakaların % 80’i): Lupuslu hastaların yarısından fazlası fotosensitivite ile kendini gösterir. Deri lezyonları şu üç yoldan herhangi biriyle görülebilir:

1. Akut kutanöz lupus (% 50): Hastalığın en karakteristik lezyonlarından biri olan kelebek kanadı şeklinde yüzdeki eritemdir (yüz kızarıklığı). Yara izi bırakmaz. Görünümü güneş ve yeni salgınlar ile ilgilidir. Bazen diğer alanlarda (boyun, omuzlar, kollar…) kırmızı bir döküntü de buna eşlik edebilir.
2. Subakut kutanöz lupus (% 10): Boyunda ve omuzlarda güneşe maruz kalma durumunda simetrik kabarcıklar görülür. Yara izi bırakmazlar; ancak ciltte renk kaybına neden olabilirler.
3. Kronik kutanöz lupus (% 30): Hastaların neredeyse yarısı, ağız ve burun boşluklarının mukoza zarında ülsere benzer lezyonlara sahiptir.

• Kan değişiklikleri (% 80): En yaygın olanı kronik anemidir.
• Nörolojik bulgular: Baş ağrısı, depresyon, anksiyete, konvülsiyonlar…
• Akciğer bulguları: Hastaların yarısında görülür. En yaygın olanı plörittir ve en ciddi olanı büyük bir alveoler kanamadır; ancak neyse ki çok nadir görülür.

• Kardiyak bulgular: En yaygın olanı perikardittir.
• Lupus nefriti: Hastaların yarısını etkiler ve kötüye işarettir.
• Düşük keratokonjonktivit gibi etkilenen organa bağlı olarak başka birçok bulgu da ortaya çıkabilir.

Lupusu teşhis etmek

Lupusun en belirgin semptomu, ANA otoantikorlarının (antinükleer otoantikorlar) ortaya çıkmasıdır ve hastaların %80-90’ında buna rastlanmıştır.

• ANA diğer otoimmün hastalıklarda da görüldüğü için, lupus açısından spesifik değildir.
• Bu antikorlar kişide lupus olsa bile mevcut olmayabilir. ANA negatif hastalar (% 10-20) Raynaud hastalığına yakalanabilir.
• ANA içinde Anti DNA DS, lupus için en spesifiktir.