Nöromiyelitis Optika veya Devic Hastalığı Nedir?

Nöromiyelitis optika, optik sinir ve omurilikte demiyelinizasyona neden olan ciddi ve kronik bir otoimmün hastalıktır. Multipl skleroz ile karıştırılabilir, bu nedenle bu yazımızda bahsedeceğimiz farklılıklar hakkında daha fazla bilgi edinin.

Otoimmün hastalıklar yani bağışıklık sistemi hastalıkları, vücudun savunmasından sorumlu hücrelerin kendi organlarına saldırdığı bir grup patolojidir. Merkezi sinir sisteminin belirli bölgelerinin demiyelinizasyonunu (sinir hücrelerinin etrafını çevreleyen miyelin kılıflarının hasar görmesi) içeren bir hastalık olan nöromiyelitis optika (NMO) da böyle bir rahatsızlıktır.

Miyelin adı verilen bir madde tüm merkezi sinir sistemini kaplar ve sinir uyarılarının doğru iletilmesinde rol oynar. Nöromiyelitis optika durumunda, spesifik antikorlar omurilik ve optik sinirdeki Aquaporins 4 proteinlerine saldırarak onların doğru işleyişini değiştirir.

Bu durum, aynı zamanda Devic hastalığı olarak da bilinir ve tekrarlayan bir durum şekline sahiptir. Hatta, vakaların %70’inde nüks meydana gelir. En sık görülen semptomlar, optik sinir ve omurilik iltihabı ile ilgili değişikliklerdir.

Nöromiyelitis optika ve multipl skleroz arasındaki benzerlikler ve farklılıklar

Multipl skleroz (MS), merkezi sinir sistemine de saldıran ve NMO ile karıştırılmasını kolay bir otoimmün hastalıktır. Aslında, uzun yıllar boyunca uzmanlar nöromiyelitis optikayı bir tür multipl skleroz olarak gördüler.

Söz konusu iki patoloji, merkezi sinir sistemini oluşturan yapıları etkileyerek demiyelinizasyona neden olur ve her ikisi de omuriliği etkiler. Bununla birlikte, MS çeşitli ansefalik yapıları değiştirme yeteneğine sahipken, NMO sadece optik siniri etkiler.

Hastalar tarafından sunulan semptomatoloji, her ikisinin de tekrarlayan ve tekli prezentasyonları olduğundan çok benzerdir. Aynı zamanda, multipl sklerozlu kişilerde optik nörit ve miyelit de görülür, bu nedenle görsel ve duyusal problemler yaygındır.

İkisi arasındaki temel fark, nöromiyelitis optikadaki hümoral değişikliktir. Çalışmalar, NMO’lu hastaların çoğunun, MS’li kişilerde çok nadir görülen anti-aquaporin 4 antikorlarına sahip olduğunu göstermiştir.

Nöromiyelit optika belirtileri

Daha önce de belirttiğimiz üzere, NMO’lu kişilerin klinik sunumu optik nörit ve transvers miyelit ile ilgili olacaktır. Optik sinirin optik kiazma adı verilen yapısını değiştirmenin yanı sıra, iki taraflı veya tek taraflı olabilir. En alakalı oftalmolojik semptomlar arasında şunlar yer alır:

• Görme netliğinde azalma
• Görme kaybı
• Oküler ağrı
• Göz yorgunluğu
• Okülomotor disfonksiyon

Aynı zamanda, omurilik de en az 3 segmentte bir iltihaplanma sürecinden etkilenecektir. Bu nedenle nörolojik semptomlar ortaya çıkabilir. Bu bağlamda, ana değişiklikler aşağıdakileri içerir:

• Bir veya daha fazla uzvu hareket ettirememe
• Duyarlılıkta değişiklikler
• Sfinkter (büzücü kas) kontrolünün kaybı
• Kas spazmları
• Mide bulantısı ve kusma

Nöromiyelit optikalı bireyler, ilk ataktan 2 ila 3 yıl sonra nüks yaşarlar. Nöromiyelitis optika, 39 yaşın üzerindeki kadınlarda daha sık görülür. Ayrıca, araştırmalar kadınlarda motor bozukluğun genellikle erkeklerden daha kötü olduğunu göstermektedir.

Nöromiyelitis optika teşhisi

Bu hastalığın doğru teşhisini yapmak, bir dizi farklı test gerektiren, uzmanlar için karmaşık bir görev olabilir. Bunun için hekimin diğer nörolojik patolojilerle ayrımı yapması gerekir.

Anti-aquaporin 4 antikorları

Nöromiyelitis optika teşhisine rehberlik eden ana bulgulardan biri, kan dolaşımında anti-aquaporin 4 antikorlarının varlığıdır. Bu antikorlar, hastaların %70’inden fazlasında bulunur. Bu nedenle açık bir göstergedir.

Bu moleküller, merkezi sinir sisteminde aquaporin 4’ün yok edilmesinden ve ardından demiyelinizasyondan sorumludur. Yeni bir keşif olmasına rağmen, erken teşhiste faydalı olduğu kanıtlanmıştır.

Görüntüleme çalışmaları

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), bu durumda kullanılan tercih edilen görüntüleme biçimidir. Test, merkezi sinir sistemi yapılarının ayrıntılı bir görüntüsünü oluşturmak için mıknatıslar ve radyo dalgaları kullanır. Doktorlar bu sayede beyin veya omurilik seviyesindeki hasarı tespit edebilir.

Nöromiyelitis optikalı hastalar, omurilikte genellikle ikinci torasik omur seviyesinde belirgin bir lezyona sahiptir. Bu, arka arkaya üç omurilik bölümünde tekrarlanır. Ayrıca bu görüntüleme, etkilenen tek beyin yapısının optik sinir olduğunu belirler.

Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) Çalışmaları

Uzmanlar, gerekli olduğunda BOS analizi için az miktarda beyin omuriliği sıvısını çıkarabilir. Söz konusu sıvı, nörit mevcut olduğunda yüksek miktarda protein ve beyaz kan hücresi gösterir. Bu miktar multipl sklerozlu hastalardakinden daha yüksektir.

Tanı kriterlerinin varlığı

1999’dan beri, nöromiyelitis optikalı tüm hastalarda mevcut olan bir dizi kriter oluşturulmuştur. Bunlar 2006 yılında modifiye edilmiştir. Toplamda 3 kesin kriter hastalığın varlığını gösterir:

• Nöromiyelitis optik
• Akut miyelit
• Omurilik ve optik sinirler dışında klinik hastalık olmaması

Nöromiyelit optika tedavisi

Hastalığın semptomatolojisi, inflamatuar bir süreçten kaynaklanmaktadır. Bu nedenle kortikosteroid kullanımı belirtilerin etkisini azaltmaya yardımcı olur. Ayrıca, bu tür ilaçlar gelecekteki nüksetmeleri de önler.

Kortikosteroidler semptomları iyileştiremediğinde plazma değişimi gerekli olabilir. Bu prosedür, kanın vücuttan uzaklaştırılması ve ardından plazma veya sıvının hücrelerden ayrılması ve sentetik bir analogla değiştirilmesinden oluşur.

Plazma değişimi saatler sürebilen ve birden çok kez yapılması gereken bir işlemdir. Son olarak, doktor immünosupresif ilaçlar reçete eder. Bunlar bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltır, böylece merkezi sinir sistemi yapılarına verilen hasarı azaltır.

NMO’lu bireyler için diyet önerileri

NMO tanısı alan tüm hastalar hayatlarında daha sağlıklı bir yaşam tarzına doğru bir değişiklik yapmalıdır. Bunu yapmak hastalığın ilerlemesini önler veya yavaşlatır. Özellikle, diyet değişiklikleri çok önemlidir.

Bu nedenle, bir beslenme uzmanının hastaları, sundukları patolojiye göre uygun bir plan izlemelerine yardımcı olmak için izlemesi gerekir. Takip edebilecekleri öneriler arasında şunlar yer almaktadır:

• Sebze tüketimini artırın: Meyveler ve tahıllar
• Doymuş yağlar ve karbonhidratlar açısından zengin yiyecekleri azaltın
• Günde 5 ila 8 bardak su veya şekersiz sıvı için
• Alkol ve kahve tüketimini ortadan kaldırın

Nöromiyelitis Optika: Teşhis edilmesi zor bir hastalık

Sonuç olarak, nöromiyelitis optika, oküler ve nörolojik semptomları olan dejeneratif otoimmün bir hastalıktır. Bu patolojinin diğer merkezi sinir sistemi hastalıklarıyla karıştırılması kolay olsa da, tanı yöntemleri büyük ölçüde ilerlemiştir.

Ne yazık ki, bu hastalık için spesifik bir tedavi yoktur. Ancak kortikosteroidler ve immünosupresanlar hastanın iyileşmesine yardımcı olur. Son olarak, NMO’lu kişilerin ilerlemeyi ve nüksetmeyi önlemek için yaşam tarzı değişiklikleri yapmaları gerekir.