Yenidoğanlarda Hemolitik Hastalık Hakkında Her Şey

1 Eylül, 2021
Yenidoğanlarda hemolitik hastalık, hamilelik sırasında annenin kanı ile fetüs arasındaki uyumsuzluğun sonucudur. Bu makalede daha fazlasını öğrenin.

Eritroblastoz fetalis olarak da adlandırılan yenidoğanlarda hemolitik hastalık (HDN), otoimmün bir hastalıktır. Bu durum bebeğin gelişimi sırasında ölümcül olabilir. Bu hastalıkta anne, plasentaya geçen ve yanlışlıkla fetüsün kırmızı kan hücrelerini yok eden antikorlar üretir.

Gelişim sırasında bu kırmızı kan hücrelerinin eksikliğinin bir sonucu olarak, bebek doğumdan önce kansızlığa yakalanır. Ne yazık ki, bu hastalığı geliştiren bebeklerin %50’si hayata tutunamaz, dolayısıyla prognoz hiç de olumlu değildir.

Yenidoğanlarda hemolitik hastalık

Yenidoğanlarda hemolitik hastalık, anne ve çocuğun kan farklılıklarına bağlı otoimmün bir durumdur. Genel olarak kan grupları A, B, O ve AB kategorilerine aittir. Ancak tipoloji açısından başka bir ayrım daha vardır: Rh+ ve Rh-.

Epidemiyolojik rakamlar

StatPearls, bu hastalığın tarih boyunca gelişimini göstermektedir. Bunlar öne çıkanlardan bazılarıdır:

  • 1970’lere kadar, yenidoğanlarda hemolitik hastalık, yenidoğanların %1’ini etkiliyordu ve ölüm oranı %50’ydi.
  • İmmünoprofilaksi teknikleri kullanılarak bu insidans 1968’den sonra %1’den %0.5’e düşmüştür. Günümüzde prevalansın 1000 doğumda 1-3 hasta olduğu tahmin edilmektedir.
  • Nüfusun çoğunluğu Rh+’tir, ancak bazı etnik gruplarda Rh- hastalarının yüzdeleri artmaktadır. Beyazların %15’i Rh- iken, siyahi ve Hispanik gruplarda bu olasılıklar sırasıyla %5 ve %8’e düşmektedir.
  • Yerli Amerikalılar, Rh- insan yüzdesinin en düşük olduğu gruptur. Nüfusun sadece %1’i bu özelliğe sahiptir.

Beyaz nüfus, bu durum için en fazla risk altında olandır. Bunun nedeni, Rh- kadınlarının Rh+ bir erkekten çocuk sahibi olma olasılığının %85 olmasıdır. Rh faktöründeki bu uyumsuzluk, yenidoğanlarda fetüsün hemolitik hastalığa yakalanmasına neden olur.

kan testleri

Yenidoğan semptomlarında hemolitik hastalık

International Journal of Pharmacotherapy, yenidoğanlarda hemolitik hastalığın en yaygın semptomlarını paylaşmaktadır. İlk olarak, çocuk sarılık (sarı cilt), anemiden kaynaklanan epidermal solgunluk, hepatosplenomegali (karaciğer ve dalak büyümesi) ve en şiddetli vakalarda hidrops fetalis ile doğar.

Bilirubin, kırmızı kan hücreleri parçalandığında sentezlenen sarımsı bir pigmenttir. Hastada bu eritrositler sürekli tahrip olduğundan dokularda konjuge olmayan bilirubin birikir. Bu ciltte sarımsı bir renge neden olur.

Hidrops fetalis, vücudun 2 veya daha fazla bölgesinde büyük miktarda sıvı birikmesidir. Doğumdaki bu fiziksel deformiteler, annenin bağışıklık saldırısının neden olduğu metabolik dengesizliklerin ürünüdür.

Sarılıktan sonra anemi bu durumun en açık klinik belirtisidir. Ancak bunu ancak kan testi ile görebilirsiniz. Bu koşullardan herhangi biri, yenidoğanlarda tanısal düzeyde hemolitik hastalığı doğrulamak için yeterlidir.

Bu yazıyı da okuyun: Dünya Kan Bağışı Günü Hayat Kurtarıyor

Yenidoğanlarda hemolitik hastalık nedenleri

Rh faktöründeki uyumsuzluk, en ciddi komplikasyonlara neden olan nedendir. Ancak, bu hastalığın tek nedeni bu değildir. Şimdi, diğer bazı nedenlere bir göz atacağız.

Rh uyumsuzluğu

Bahsettiğimiz gibi, fetüsün ve annenin Rh faktöründeki uyumsuzluk HDN’nin ana nedenidir. Anemi ve fetal ölümle sonuçlanabilir. Bu hastalığın gelişmesi için annenin Rh- kırmızı kan hücrelerine sahip olması ve çocuğun babasından aldığı Rh+’ya sahip olması gerekir. Bu, MSD Kılavuzunda açıklanmaktadır.

Annenin kan dolaşımına sadece 0.1 mililitre fetal kan aşılanması bile annenin alloimmünizasyon sürecini başlatmak için yeterlidir. Bu, annenin bağışıklık sisteminin bebeğin kan hücrelerini potansiyel patojenler olarak tanıdığı anlamına gelir. Sonuç olarak, onlarla savaşmak için antikorlar geliştirir.

ABO uyumsuzluğu

ABO kan grubunun uyumsuzluğu aslında bu hastalığın ana nedenidir. Bununla birlikte, vakaların çoğu hafiftir. Bu kategorideki vakaların sadece %1’i şiddetli hemolize (kırmızı kan hücrelerinin yıkımı) yol açar.

Amerika Birleşik Devletlerindeki Ulusal Tıp Kütüphanesinin belirttiği gibi, anne ve çocuğun farklı ve uyumsuz kan gruplarına sahip olması mümkündür. Aslında, gebeliklerin %25’ine varan bir oranı vardır, ancak annelerin yalnızca küçük bir yüzdesi (%1) fetüste HDN’ye neden olacak kadar büyük antikor popülasyonlarına sahiptir.

Örneğin, anne kan grubu O ise ve çocuk A veya B ise, annenin anti-A veya anti-B antikorları üretmeye başlaması olasıdır. Bu antikorlar immünoglobulin (IgG) tipindedir ve plasentayı kolaylıkla geçebilir. Önceki durumda olduğu gibi, çocuğun uyumsuzluğu babadan miras alınır.

Tedavi ve test

Annenin alloimmunizasyonunu önlemenin en etkili yolu her iki ebeveyne de kan testi yaptırmaktır. Fetus bir bağışıklık krizi geçirmeye başlamadan önce bu kan testlerini yapmalıdırlar. Genel olarak, anne Rh+ olduğunda ve Rh- faktörüne karşı antikorları olduğunda sıkıntı çıkar.

Ayrıca baba da Rh- ise, çocuk da Rh- olacağı için tehlikede olmayacaktır. En kötü durum senaryosu, annenin Rh-, babanın Rh+ olması ve annenin bağışıklık sisteminin fetüse saldırmak için antikorları sentezlemeye başlamış olmasıdır.

Annenin maternal bağışıklık tepkisinin başlamış olması durumunda, doktorlar fetüse intraperitoneal kan transfüzyonu yapacaklardır. İspanyol Pediatri Derneğine göre, bu nakiller fetüse yeni kırmızı kan hücreleri verecektir.

Bebek tedaviye iyi yanıt vermezse, bir sonraki adım genellikle erken doğumdur. Çocuk annenin vücudundan ne kadar erken ayrılırsa, antikorlar bebeğin kırmızı kan hücrelerine saldırmayı o kadar erken durdurur. Bununla birlikte, annenin vücudunun dışında bile bebeğin düzenli kan nakline ihtiyacı olabilir.

Bir kez doğduktan sonra sarılığın ana tedavisi fototerapidir. Hafif izomerizasyon, bilirubini vücudun idrar ve dışkıyla kolayca atabileceği bir bileşiğe dönüştürür. Karaciğerden geçmesi gerekmeyecektir.

fototerapi

Bağışıklamanın önemi

Rh- anne, Rh+ antikorlarının gelişmesini önlemek için adımlar atabilir.

Bu, özel immünoglobulinlerle hazırlık gerektirir. Doktor bu müstahzarı hamileliğin 28. haftasında enjekte edecektir ve amacı bebeğin eritrositlerini gizlemektir. Sonuç olarak, annenin bağışıklık sistemi onları bir tehdit olarak algılamayacaktır.

Bu yazıyı da okuyun: Otoimmün Hastalıklar Hakkında Bilmeniz Gereken 5 Şey

Sonuç

Yenidoğanlarda hemolitik hastalık çok nadir görülen bir hastalıktır. 1000 bebekte 3’ten az vakada görülür.

Ayrıca, bu durumun tüm vakaları hidrops fetalis, sarılık, anemi, organ yetmezliği ve ölüme neden olmaz. Çoğu durumda, ABO sisteminin neden olduğu uyumsuzluklar çok daha hafiftir ve neyse ki genellikle iyi sonuçlanır.

Bu durum için en iyi tedavi, hamilelik sırasında tıbbi testleri kesinlikle takip etmektir. Doktor, annenin fetüse karşı bir bağışıklık tepkisi geliştireceğinden şüphelenirse, aşılama hastalığı önlemek için işe yarayacaktır.

  • Hall, V., & darshini Avulakunta, I. (2020). Hemolytic Diseases Of The Newborn. StatPearls [Internet].
  • Enfermedad hemolítica del recién nacido, MSD Manuals. Recogido a 5 de mayo en https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/salud-infantil/problemas-sangu%C3%ADneos-en-el-reci%C3%A9n-nacido/enfermedad-hemol%C3%ADtica-del-reci%C3%A9n-nacido
  • Enfermedad hemolítica del recién nacido, Medlineplus.gov. Recogido a 5 de mayo en https://medlineplus.gov/ency/article/001298.htm#:~:text=Hemolytic%20disease%20of%20the%20newborn%20(HDN)%20is%20a%20blood%20disorder,do%20not%20last%20as%20long.
  • Ifeanyi, O. E. International Journal of Pharmacotherapy.
  • Enfermedad hemolítica del recién nacido, AEPED. Recogido a 5 de mayo en https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/39.pdf