Pemfigus Vulgaris: Semptomları ve Tedavileri

Pemfigus vulgaris, insan vücudundaki deriye ve mukoza zarlarına saldıran oto-immün bir hastalıktır. Nadir görülür ancak bu sorunu yaşayan ve tedavi görmeyen insanlar için hayati açıdan tehlike yaratabilir. Bugün size bu hastalık hakkında bilmeniz gereken her şeyden bahsedeceğiz. 
Pemfigus Vulgaris: Semptomları ve Tedavileri

Son Güncelleme: 21 Nisan, 2021

Pemfigus vulgaris, nadir görülen bir hastalık olması nedeniyle tıbbın her zaman ilgisini çekmiştir. Tedavisi uzun sürelidir ve günümüzde zamanında tespit edilmesi mümkün olsa da yine de ölüme bile yol açabilir.

Nadir görülen bir cilt hastalığı olarak dünyadaki dağılımı da değişkendir. Epidemiyolojik çalışmalara göre, İsrail gibi her yüz bin kişiden 5’inin bu hastalığa yakalandığı ülkeler vardır. Öte yandan örneğin İngiltere’de her yıl yüz bin kişide sadece bir kişi bu hastalığa yakalanır.

Pediyatrik yaştaki kişilerin, pemfigus vulgaris hastalığına yakalanma riski minimumdur. Vakaların çoğunluğu yaşlılarda ortaya çıkar ve kronikleşme eğilimi görülür. Söz konusu erkekler ve kadınlar arasında karşılaştırma yapmak olduğunda, tüm dünyada hastalığın yaygınlığı her iki cins için de aynıdır.

Daha önce belirttiğimiz gibi otoimmün bir hastalıktır. Yani vücudun kendi antikorları, tanımadıkları yapılara saldırırlar. Bu nedenle bulaşıcı değildir. Bu hastalığa yakalananların, temas veya yakınlık sonucu hastalığı başkalarına bulaştırmaları mümkün değildir.

Pemfigus vulgaris nedeniyle ortaya çıkan deri kabarcıkları kendi içlerinde ölümcül değildirler. Ancak tedavide eksiklikler olduğunda, sonunda ölüme yol açabilecek belli bazı komplikasyonlara neden olurlar. En sık görülen komplikasyonlardan bazıları şunlardır:

  • Dermal enfeksiyonlar
  • Sepsis: Enfeksiyonun kana yayılması
  • Yetersiz beslenme: Oral kabarcıklardan kaynaklanan beslenme zorluğu nedeniyle

Pemfigus vulgaris: Nedenleri nelerdir?

kadın dudak pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris, otoimmün bir hastalık olarak sınıflandırılır ve deride ve vücuttaki mukoza zarlarında kabarcıklara neden olur.

Pemfigus vulgaris, vücuttaki antikorların cilt proteinlerine saldırdığı otoimmün bir hastalıktır. Bu antikorlar cilt hücrelerini bir arada tutan maddeleri yok ederler. Hücreler saldırı nedeniyle dağılırken hastalığın karakteristik özelliği olan kabarcıklar oluşur.

Benzer bir durum, bu hastalıkla ilişkili başka bir hastalık olan büllöz pemfigoidde de görülür. Bu durumda, antikorlar, cildin yüzeydeki tabakasını -epidermis- aradaki tabakası -dermis- ile birleştiren proteinlere saldırırlar ve böylece onları ayırırlar.

Pemfigus vulgaris’te ise ayırıcı hücreler aynı katmanda, en yüzeydeki tabaka olan epidermistedirler.  Ayrıldıkça ve aralarındaki boşluk büyüdükçe sıvılar birikir ve kabarcıkları oluştururlar.

Dünya çapında yapılan çalışmalar, hastalıkta genetik bir bileşen olma olasılığının bulunduğunu gösteriyor. Bu patolojiye, örneğin Aşkenaz Yahudileri gibi belirli etnik gruplar arasında daha sık rastlandığından uzmanlar, kalıtsal faktörlerin hastalıkta rol oynadığını varsayıyorlar.

Araştırmacılar nadiren de olsa, kullanılmaları sonucu yan etki olarak pemfigus vulgaris’in ortaya çıkabileceği ilaçlar olduğunu tespit etmişlerdir. Bu ilaçlardan bazıları şunlardır:

  • Penisilamin
  • Enalapril gibi anjiyotensini dönüştüren enzim inhibitörleri
  • Asetil-salisilik asit veya aspirin gibi steroidal olmayan anti-enflamatuvar ilaçlar

Semptomlar

Pemfigus vulgaris’in belirtileri, ciltte ve vücudun mukoza zarlarındaki kabarcıklardır. Bazı durumlarda sürtünme veya kaşıma nedeniyle cildin kabuklaştığı veya soyulduğu görülebilir.

Kabarcıklar kolayca patlayabilir ve bu durum enfeksiyon tehlikesi yaratır. Patladıklarında, içeriklerini dışarıya salgılarlar ve cilt, bakterilerin girmesi için uygun bir halde açık kalır.

Tipik olarak bu lezyonlar ağızda başlar. Daha sonra yüze ve cinsel organların mukoza zarlarına yayılır. Sonunda vücudun tamamına dağılırlar. Hasta ağrıdan şikayet edebilir ancak tanının bir özelliği kabarcıkların kaşıntı yapmıyor olmasıdır.

Her ne olursa olsun, semptomların varlığına rağmen herhangi bir profesyonel için tanıyı belirlemek zordur. Bu nedenle, uzmanlar genellikle aşağıdakiler gibi bazı tamamlayıcı yöntemlere başvurulmasını isteyeceklerdir:

  • Cilt biyopsisi
  • Kan antikor testi
  • Oral endoskopi ve sindirim endoskopisi
biyopsi ameliyat
Doktor pemfiigus vulgaris tanısını doğrulamak için cilt biyopsisi isteyebilir.

Pemfigus vulgarisin tedavisi

Pemfigus vulgaris’in tedavisi en kolay olan formu, hastanın aldığı bir ilacın yan etkisinden kaynaklandığı zamandır. Bu durumda, yalnızca ilacın askıya alınması genellikle yeterlidir. Kabarcıklar yakın bir zamanda kaybolacaktır.

Pemfigus vulgaris’in klinik ortaya çıkış formlarının geri kalanı, bu tür durumlarla ilgili deneyim sahibi olan uzmanlar rehberliğinde tıbbi tedavi uygulanmasını gerektirir. Sahip olduğumuz en yaygın terapatik seçeneklerden bazıları şunlardır:

Kortikosteroidler: Az sayıda kabarcık varsa hasta topikal kortikosteroidlere başvurabilir. Yayılmışlarsa prednizon gibi haplarla oral rotayı seçmek daha iyidir. Her zaman olduğu gibi, steroid kullanırken olumsuz etkilerden kaçınılması için tıbbi takip yapılması anahtardır.
İmmünsüpresanlar: Otoimmün bir hastalık olduğu için seçeneklerden biri antikorların eylemini yavaşlatan ilaçlar kullanmaktır. Azatioprin, mikophenolat ve siklofosfamid gibi ilaçlar uzmanların yazdığı ilaçlardan bazılarıdır.
Ek tedaviler: Hastalık agresif olduğunda ve daha önce bahsedilen ilaçlar sonuç vermediğinde, doktorlar üçüncü bir saldırı hattı kuracaklardır. Bu atak, daha güçlü ilaçlardan oluşur. Bu nedenle dapsone veya rituximab gibi yan etkiye yol açma olasılıkları daha yüksektir.

Pemfigus vulgaris hastalığına yakalanan herkes acilen bir doktora danışmalıdır. Hastalığın komplikasyonlarından kaçınmak için tedaviye hızlı bir şekilde başlanması gerekir. Bu hastalık, özellikleri nedeniyle, doğru profesyonel tavsiye olmadan yönetilebilecek bir patoloji değildir.

İlginizi çekebilir ...
Tromboze Hemoroid Nedir ve Tanısı Nasıl Konur?
Sağlığa bir adımsayfasında okuyun Sağlığa bir adım
Tromboze Hemoroid Nedir ve Tanısı Nasıl Konur?

Tromboze hemoroid, obezite, hipertansiyon ve hareketsiz yaşam tarzı gibi çeşitli faktörlere bağlı olarak ortaya çıkan bir patolojidir.



  • Ocampo, Óscar Jairo Valencia, and Margarita M. Velásquez-Lopera. “Inmunopatogenia del pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo.” Iatreia 24.3 (2011): 272-286.
  • Chiapa M, Becker I. Pénfigo Vulgar: una revisión de la inmunopatología. Rev Bioq. 3(32):100-8;2007, jul-sept.
  • González, María Mercedes, et al. “Manifestaciones bucales y cutáneas del pénfigo vulgar.” Revista de la Asociación Dental Mexicana 73.1 (2016): 28-32.
  • Padilla, Silvana Lissete Trujillo, et al. “Adaptación de la Guía de Práctica Clínica para el tratamiento de pacientes adultos ambulatorios con pénfigo vulgar.” Dermatología Revista Mexicana 55.5 (2011): 259-266.