Hallopeau Sendromu Nedir?

Hallopeau sendromu çoğunlukla bir sigara kullanma geçmişi olan orta yaşlı kadınları etkileyen son derece nadir bir hastalıktır. Bilinen herhangi bir tedavisi yoktur.

Yazan ve doğrulayan biyoteknoloji uzmanı Alejandro Duarte.

Son Güncelleme: 23 Şubat, 2022

Hallopeau sendromu nadir bir durumdur, ancak bazı insanlar bu hastalığın yeterince tanı koyulmayan bir hastalık olduğunu düşünmektedir. Bununla birlikte çok az raporlanmış vaka vardır ve bunların çoğunluğu orta yaşlı kadınlarda görülmektedir.

Hallopeau sendromu adı Fransız doktor François Henri Hallopeau’dan gelmektedir, kendisi dermatolojide büyük ilerlemelere imza atmıştır. Acrodermatitis continua‘nın tanımını ve cüzzam ve deri tüberkülozu gibi hastalıklardaki çalışmalara önemli katkıları ona borçluyuz.

Hallopeau sendromu ilk defa 1888’de Radcliffe-Crocker tarafından raporlanmıştır. Ancak, Hallopeau daha önceden  acrodermatitis continua suppurativa olarak adlandırılan bu hastalığı 1890’da daha spesifik bir şekilde tanımlamıştır.

Hallopeau Sendromu Nedir?

Hallopeau sendromu el ve ayak parmaklarını etkileyen kronik ve enflamatuvar bir hastalıktır. Doktorlar bunu ayrıca akropüstüloz, püstüler akrodermatit, akrodermatit perstan ya da dermatit repens olarak da bilir.

Bu hastalığın ana karakteristiği steril püstüllerin patlamasıdır. Başlangıçta sadece el ve ayak parmaklarınızın uçlarını etkilerler ancak yavaş yavaş tüm bölgeye yayılma eğilimindedirler.

Genel olarak, kronik vakalarda uzun bir süre sonra patlamalar normalde sakatlayıcı yaralanmalara yol açar, bunlar ana olarak atrofi, onikodistrofi ve osteoliz gibi durumlardır. Bunların tamamı kalıcı hasarlara neden olabilir.

Ana Özellikleri

Genel olarak hastalık öncelikle parmak uçlarınızda başlar ve ilk etapta nadiren ayaklarınızda görülür. Görebileceğiniz ilk şeyler sonrasında birleşip irin gölleri oluşturan bazı küçük püstüllerdir. Bu irin bakteri içermez, bu yüzden “steril” olduğu söylenir.

Püstüller patladığında geride kırmızı ve parlak bir cilt bırakır. Sonrasında bu bölgelerde yeni püstüller ortaya çıkar. Bunlar tırnak yatağının altında ortaya çıktıklarında bu durum sıklıkla tırnak plağının kaybına ya da onikodistrofiye – tırnak yüzeyinde önemli bir değişime – neden olur.

Yaralar hastalığın evresine bağlı olarak değişiklik gösterir. Akut episotlarda püstüller tanımladığımız davranışları gösterir ve yakın bölgelere yayılır. Kronik hale geldiğinde tırnak matriksini tamamen yok etmesi mümkündür, bu da tırnağın kaybına ya da anonişiye neden olur.

Benzer şekilde, cilt ciddi şekilde atrofiye uğrar. Falanjlar ya da osteitte enflamasyona neden olur ve bu sonrasında osteolize ya da kemik dokusunun tahrip olmasına dönüşür. Bu durum çoğu zaman eklemleri de etkiler. Hastalık ön kolun ya da ayağın üstünü kaplayacak şekilde de yayılabilir.

Nedenleri ve Teşhisi

Bilim insanları Hallopeau sendromuna neyin yol açtığından emin değildirler. Ancak günümüzde bu hastalığın püstüler sedef hastalığının lokalize, klinik bir formu olduğu konusunda bir fikir birliği vardır, ki bu da tipik sedef hastalığının ciddi bir komplikasyonudur.

Hallopeau sendromunun deride ortaya çıkan bir bağışıklık düzensizliği ile karakterize olan bir otoimmün hastalığı olduğu varsayılmaktadır. Vakaların çoğunun sigara içme geçmişi olan orta yaşlı kadınlarda gerçekleştiği bilinmektedir. Ayrıca genellikle bir enfeksiyon ya da yaralanma nedeniyle ortaya çıkar.

Hallopeau sendromu tanısı klinik ve histopatolojiktir. Bir doktorun ilk yapması gereken şey püstüllerin steril olup olmadığını belirlemektir. Bunu yapmak için genellikle bir kültür yaparlar, ancak zaman zaman bir biyopsi de gerekli olabilir.

Histopatolojik bakış açısından ana karakteristik nötrofillerle dolu püstüllerdir. Epidermal nekroz ya da süngeryoz görülmez. Sıklıkla orta seviyede lenfohistiositik infiltrat vardır. Bu dermisin üst kısmında bulunuz ve fokal ödemi vardır.

Evrimi ve Prognozu

Hallopeau sendromu bir kere kronik fazına ulaştığında tedavilere karşı çok dirençli olabilir. Günümüzde hala kalıcı remisyonu başarılı bir şekilde sağlayan bir ilaç geliştirilmemiştir. Hatta vakalar o kadar nadirdir ki tedavi için net adımlar dahi yoktur.

Hastalık normalde birkaç yıl boyunca orijinal bölgede sınırlı kalır. Ancak sıklıkla yakındaki bölgelere de yayılır. Hatta, çok nadir durumlarda problem genel hale gelebilir ve mukoza zarlarını etkileyebilir.

Özel durumlarda spontane iyileşme bildirilmiştir. Ancak, daha yaygın olarak, lezyonların belirgin bir neden bulunmaksızın arttığı birkaç eksaserbasyon (şiddetlenme) episotu da gerçekleşebilir. Bu kronik ve işbirlikçi olmayan bir hastalıktır.