Henoch-Schönlein Purpurası Nedir?

Henoch-Schönlein purpurası her yaşta ortaya çıkabilir, ancak neredeyse her zaman çocuklukta ortaya çıkar. Çoğu durumda prognoz iyidir ve iyileşme daha fazla semptom olmadan kendiliğinden gerçekleşir.
Henoch-Schönlein Purpurası Nedir?

Son Güncelleme: 14 Haziran, 2021

Henoch-Schönlein purpurası, nedeni hala bilinmeyen vasküler otoimmün bir hastalıktır. Johann Lukas Schönlein bunu ilk olarak 1860 yılında öğretmeni Eduard Heinrich Henoch ile birlikte tanımlamıştır. Ancak etiyolojisi henüz netlik kazanmamıştır.

Bu hastalık çocuklukta önemli ölçüde daha yaygındır. Tahminler, her yıl 100.000’de ortalama 10 ila 20 çocuğu etkilediğini göstermektedir. Ayrıca, erkeklerin bu durumu geliştirmesi daha olasıdır.

Bu hastalık, bağışıklık sistemi düzgün çalışmadığında ortaya çıkar. Antikor görevi gören immünoglobulin A (IgA) adı verilen bir protein, kan damarlarında birikmeye başlar ve belirli semptomları tetikler.

Henoch Schönlein purpurası bozukluğu şu adlarla da bilinir:

  • Schönlein purpurası
  • IgA vasküliti
  • anafilaktoid purpura
  • Purpura romatizması
  • Schönlein-Henoch purpurası

Henoch-Schönlein purpurası nedir?

dolaşım sistemindeki damar ve hücreler

Henoch-Schönlein purpurası, küçük kan damarlarının alevlendiği ve tahriş olduğu bir hastalıktır. Bu durum vaskülit olarak bilinir ve esas olarak cildi etkiler ancak bazen bağırsaklarda ve hatta böbreklerde de ortaya çıkabilir.

Çoğu durumda, bu hastalıktan önce üst solunum yollarının bakteriyel veya viral bir enfeksiyonu gelir. Sinüs, boğaz veya akciğer enfeksiyonu olabilir.

Bazı ilaçların kullanımından, böcek ısırıklarından ve belirli yiyecek veya aşı türlerinin alınmasından sonra hastalığın ortaya çıktığı bazı vakalar bildirilmiştir. Ancak, bu durumlar çok yaygın değildir.

Bu bozukluğun ana özellikleri temelinde klinik bir tanı gerektirir:

  • Deri döküntüsü
  • Eklemlerde iltihaplanma ve ağrı
  • Sindirim güçlükleri
  • Böbrek sorunları

Deri döküntüsü

Henoch-Schönlein purpurası vakalarının %80 ila %100’ünde cilt semptomları vardır. En karakteristik özelliği, genellikle kalçalarda, bacaklarda ve ayaklarda görülen morluklara benzeyen morumsu-kırmızı lekeler topluluğudur.

Bazı nadir durumlarda yüzde, kulaklarda, kollarda ve sırtta da lekeler görülür. Başlangıçta kafa derisi, eller, ayaklar, yüz ve skrotumda aşırı sıvı nedeniyle ödem veya şişlik olması yaygındır. Deride sıvı veya kanla dolu kabarcıklar çocuklarda nadirdir, ancak yetişkinlerde sık görülür.

Eklemlerde iltihaplanma ve ağrı

çeşitli kızarmış vücut parçaları

Schönlein purpurası hastalığı vakalarının %40 ila 75’inde eklem semptomları vardır. Temel olarak iltihap ve ağrıyı (artrit) içerirler. Bu esas olarak dizlerde ve ayak bileklerinde görülür.

Eklem sorunları, vakaların yaklaşık %15 ila 25’inde cilt semptomlarının başlamasından bir ila iki hafta önce ortaya çıkar. Bu tür artrit geçicidir ve genellikle birkaç gün içinde kaybolur. Herhangi bir deformasyon ve sekel bırakmaz.

Henoch-Schönlein purpurasında sindirim güçlükleri

Gastrointestinal problemler vakaların %50 ila 75’inde görülür. Ayrıca, en sık görülen belirti, etkilenenlerin %85’inde mevcut olan karın ağrısıdır. Vakaların sadece %14’ünde hastalığın cilt belirtilerinden önce ortaya çıkar ve genellikle ilk tanıyı zorlaştırır.

Vakaların yarısında dışkıda kan vardır. Bulantı ve kusma gibi diğer semptomlar da yaygındır. Vakaların küçük bir yüzdesinde ayrıca gastrointestinal kanama, invajinasyon, ülser, perforasyon ve akut pankreatit vardır.

Böbrek sorunları

Vakaların %20 ila %50’sinde böbrek bulguları ortaya çıkar. Hastaların %75 ila %80’inde ilk ay içinde ve vakaların %97 ila %100’ünde sonraki üç ayda ortaya çıkar. Böbrek sorunları, hastalığın ciddiyetini ve uzun vadeli prognozunu belirler.

Temel olarak hematüri (idrarda kan) ve proteinüri (idrarda protein) içerirler, ancak bu nadiren olur. Son olarak, böbrek sorunu ilerlerse durum farklı nefritik sendromlara yol açabilir. Bunlar da etkilenenlerin %50’sinde 10 yıl içinde böbrek yetmezliğine yol açabilir.

İlginizi çekebilir ...
Hematüri: Belirtileri ve Nedenleri
Sağlığa bir adımsayfasında okuyun Sağlığa bir adım
Hematüri: Belirtileri ve Nedenleri

'Hematüri' kelimesi, idrarda kanın varlığını tanımlamak için kullanılan tıbbi bir terimdir. İdrarınızda kan görmek korkutucu olabilir.



  • Lovillo, M. C., & Cruz, M. L. (2013). Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis. Pediatr Integral, 17(1), 34-46.