Proksimal Renal Tübüler Asidoz: Sebepleri Nelerdir?

26 Aralık, 2019
Proksimal renal tübüler asidoz, proksimal tübüllerin, glomerüler filtrat bikarbonatı yeniden özümseme yeteneğinin azalmasıyla ortaya çıkan bir metabolik asidoz türüdür. 

Proksimal renal tübüler asidoz, vücuttaki bikarbonatın yoğun kaybı nedeniyle ortaya çıkan durumdur. Ayrıca böbrekler vücuttaki asidi yeterli miktarda yok etmezler.

Bu durumun yaygın görülen özelliği proksimal tübüllerin glomerüler filtrat bikarbonatı yeniden özümseme yeteneklerinin azalmasıdır.

Hastalığın ne kadar yaygın olduğu belirsizdir. Ancak ilaçla başlatılmış proksimal renal tübüler asidoz (pRTA) kısmen yaygındır. Kalıtsal proksimal renal tübüler asidoz ise oldukça nadir görülür.

Belirtileri

böbrekler proksimal renal tübüler asidoz

Bu durumun belirtileri altında yatan hastalığa veya duruma bağlıdır. Bu durum hızlı nefes alıp vermeye, letarjiye veya kafa karışıklığına yol açar. Ayrıca şoka ve hatta ölüme bile neden olabilir.

Önceleri, emilmeyen bikarbonat nedeniyle oldukça alkalin idrar olarak kendini gösterir. Ayrıca büyümede duraklamaya ve kemik mineral yoğunluğunda bir azalmaya olmasına neden olur.

Bazı durumlarda hipokalemi ortaya çıkabilir. Bazen de dönemsel felcin bazı belirtileri görülebilir. Ancak raşitizm ve osteomalazi D vitamini eksikliğinden ve fosfatın yeniden emiliminde eksiklik olmasından kaynaklanır.

Okuyun: Böbrek Yetmezliğine Yol Açan 8 Kötü Alışkanlık

Sebepleri

Distal renal tübüler asidoz ve proksimal renal tübüler asidoz gibi böbrek hastalıkları hiperkloremik asidoza neden olabilir.

Ayrıca bu durum aspirin veya etilen glikol zehirlenmesi veya metanol toksisitesi olduğunda da kendini gösterebilir. Ayrıca çok şiddetli dehidrasyon da bu duruma yol açabilir.

İnsanlar bu durumla sonradan karşılaşabilir veya çekinik (çoğu zaman) ya da baskın bir şekilde kalıtsal nedenlerle bu duruma yakalanabilirler. Sonradan karşılaşılan renal asidozun nedeni SLC4A4 genindeki mutasyondur.

Baskın asidozun sebebi ise henüz tanımlanmamış genlerdeki mutasyondan kaynaklanır. Proksimal tübül filtre edilen bikarbonat yükünün yaklaşık yüzde 80’ini yeniden emerken, bir bozukluk bikarbonat kaybına yol açabilir.

Bazı ilaçlar sonradan görülen proksimal renal tübüler asidoz hastalığının gelişiminden sorumlu olabilirler.

Bunu da okuyun: Böbrekleri Temizlemek İçin Maydanoz Kullanın

Tanı Nasıl Konur?

böbrek doktor çizim

Distal renal tübüler asidoz olan hastaların tersine, proksimal renal tübüler asidozu olan hastalar idrar pH’ının seviyesini 5.5’un altında tutma becerilerini korurlar.

Bu hastalığa tanı koyabilmek için bir tıp uzmanı, bikarbonatın geri emiliminde eksiklik olduğunu kanıtlamalıdır. Bikarbonat titrasyon testi, proksimal renal tübüler asidoz tanısını doğrulayabilir.

Değerlendirme testinde idrar bikarbonat boşaltımında ve plazma bikarbonatın renal eşiğin üstüne çıkması nedeniyle idrar pH’ında abartılı bir artış görülmelidir.

Ayrıca tıp profesyoneli, okülo-serebro-renal sendromu, dent hastalığı ve GLUT2 eksikliği kaynaklı oluşan glikojen depolama hastalığı gibi diğer kalıtsal proksimal tübülopatileri hariç tutmalıdır.

Kan testlerine gelince, doktor, renal hiperkloremik asidozu doğrulamak için arteriyel kan gazı testi ve elektrolit panel testi isteyebilir.

Ayrıca, sodyum ve potasyum seviyellerinin ve diğer kimyasalların seviyelerinin ölçüldüğü bir grup kan testinden oluşan kapsamlı bir metabolik panel testi de isteyebilirler. Sonuçta idrar’ın pH seviyelerini, üre ve kan ketonu seviyesini ve laktik asit seviyelerini ölçeceklerdir.

Bu bir dizi test, aynı zamanda asidozun nedeninin solunumla ilgili bir durum mu yoksa metabolik bir sorun mu olduğunu belirlemeye de yardımcı olabilir.

Tedavi

elinde plastik böbrek tutan doktor proksimal renal tübüler asidoz

Tedavi hastalığın nedenine bağlıdır. Kalıtsal renal tübüler asidoz olması durumunda hayat boyu bikarbonat replasman terapisi yapılması gerekir.

Bu tedaviyi yapmak üzere, doktorlar, serum bikarbonatını normalleştirmek için çok büyük miktarda bikarbonata ihtiyaç duyacaklardır.

Bazen tıp uzmanları, bikarbonatın yeniden emilimini desteklemek ve böylece gereken bikarbonat miktarını azaltmak için hidroklotiyazid (günlük 25-50 mg) gibi tiyazid idrar söktürücüler yazarlar.

Plazma potasyumu gözlemlemek de önemlidir çünkü bazı durumlarda sodyum ve potasyum bikarbonat tuzları karışımı gerekebilir.

Normalde, ilaçla başlatılmış proksimal renal asidozu, ilacı bırakarak geriye çevirmek mümkündür. Doğru tedaviyle bu durumun prognozu iyidir.

  • Jones, L. V. (2012). Acidosis tubular renal. Boletin Medico Del Hospital Infantil de Mexico.

  • Otamendi, S. (2015). Acidosis metabólica hiperclorémica en Terapia. Medicina Intensiva.

  • Velásquez Jones, L. (2012). Acidosis tubular renal TT  – Renal tubular acidosis. Bol Med Hosp Infant Mex.